Em sua composição normal, os príons agem em defesa de condições que podem levar os neurônios à destruição. Os chamados príons são encontrados em praticamente todas as regiões do corpo, mas se concentram em maior parte no cérebro. Por isso, quando sofrem mutações, costumam provocar doenças que atingem o sistema nervoso tanto de pessoas como de animais.
Não se sabe a causa que provoca a formação de príons, embora nos casos de príons adquiridos seja possível saber a origem da contaminação, mas o que provocou a alteração na fonte é uma incógnita. Existem teorias a respeito, mas nada concreto.
O que são príons?
Príons são moléculas proteicas modificadas por mutação de origem desconhecida. No estado alterado, os príons contam com propriedades infectantes que podem contaminar proteínas semelhantes que estejam ao redor e, dessa forma, se multiplicar rapidamente.
Príons é a sigla, em inglês, de protenaiceous infectious particles, em tradução livre, “partículas proteicas infecciosas”.
Os príons derivam da proteína príon celular (PrPc) que são sintetizadas pelo gene prinp. A PrPc, quando se encontra em sua forma natural, isto é, saudável, atua em defesa dos neurônios quanto a condições adversas e também contribuem no processo de diferenciação neural.
Uma mutação no gene prinp acaba provocando alterações na proteína PrPc, a tornando defeituosa, levando ao estado de formação de príons.
A proteína com tal alteração passa a ter propriedades infectantes que podem atingir outras proteínas localizadas no entorno e provocar as mesmas alterações danosas.
O resultado dessa concentração de proteínas defeituosas é a instalação de doenças que atingem o sistema nervoso central.
Em casos raros, os príons podem causar danos em outros órgãos, já que a PrPc está presente em praticamente todas as partes do corpo. Contudo, é mais frequente o cérebro ser afetado pela mutação.
Doenças causadas por príons
E quais são as doenças causadas por príons? Infelizmente, há várias, que provocam danos severos e irreversíveis. Seus efeitos, em muitos casos, não são imediatos, mas se manifestam ao longo do tempo, pois são gradativos e degenerativos.
As doenças causadas por príons são classificadas em três grupos:
- Esporádicas;
- Familiares;
- Adquiridas.
Doenças esporádicas
As doenças causadas por príons de origem esporádica são as mais comuns em humanos, representando 85% a 90% dos casos.
As principais doenças esporádicas em humanos, causadas por príons, são:
- Insônia fatal;
- Doença de Creutzfeldt-jakob;
- Prionopatia variavelmente sensível à protease.
Não se tem conhecimento de como a primeira mutação é formada nas doenças desse grupo chamado esporádico, ou seja, a causa que provoca o defeito da proteína em questão.
Há algumas hipóteses como erros no metabolismo celular, mas que não foram comprovadas.
Doenças familiares
São as doenças cujas causas para a mutação de genes foram identificadas como de ordem hereditária, isto é, passou de pai para filho ou mãe para filho. Existem ao menos 50 mutações hereditárias que podem provocar uma doença de príons diferentes.
As principais enfermidades dessa classe:
- Insônia familiar fatal;
- Doença de Creutzfeldt-jakob familiar;
- Doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker.
Doenças adquiridas
Essas doenças são mais raras e mais frequentes em animais. Isto porque são transmitidas quando se consome carne bovina infectada ou quando se tem contato com líquidos corporais ou dejetos de um animal infectado.
Outra causa de transmissão é via transplante de órgãos contaminados ou, mais raramente, transfusão de sangue.
Também é possível contrair príons com a aplicação de um hormônio contaminado via injeção.
Por fim, a contaminação também pode se dar com cirurgia no cérebro em que se utilize instrumentos cirúrgicos contaminados por príons.
Detalhes das principais doenças causadas por príons
Veja mais detalhes sobre as doenças causadas pelos príons, bem como seus principais sintomas.
Kuru
Essa enfermidade causa perda da coordenação muscular e tem grau evolutivo muito rápido. Os indivíduos com esse transtorno podem morrer em até 1 ano após a doença se instalar.
Insônia familiar fatal
Incapacidade de dormir causada por um distúrbio hereditário. Os principais sintomas dessa doença incluem falta de atenção, taquicardia, coordenação motora prejudicada, sudorese, entre outros sintomas.
Indivíduos com esse transtorno costuma estar na faixa dos 40 anos. A consequência da falta de descanso é instaurar quadro de demência seguido de morte.
Síndrome de Alpers
Moléstia que pode se manifestar logo no primeiro dia de nascimento. Causa perda das capacidades muscular e intelectual e provocar ataques apopléticos com constância.
Doença da vaca louca
Certamente, uma das doenças de príons mais conhecidas. Trata-se da encefalopatia espongiforme bovina, popularmente chamada de mal da vaca louca.
É uma doença degenerativa e provoca a destruição dos neurônios dos animais bovinos em curto espaço de tempo. O gado costuma apresentar comportamento agitado, menor tempo de ruminação, aumento de espirros e de lambidas no focinho.
É também comum o ranger de dentes, o esfregar da cabeça e o aumento da sensibilidade.
Para diagnóstico preciso da doença da vaca louca, são realizados exames histológicos do cérebro.
Na maior parte dos casos, o animal morre em três meses.
Assim como o mal da vaca louca, as demais doenças de príons não têm cura, restando apenas ações para aliviar os sintomas.
Principais doenças que atingem rebanho leiteiro
O mal da vaca louca é uma das enfermidades mais famosas, entretanto, não é a moléstia mais comum entre o rebanho leiteiro no Brasil. Outras doenças se destacam em incidência. Veja as principais a seguir.
Febre aftosa
A febre aftosa é uma doença transmitida por meio da baba ou do sangue de animais infectados. Contudo, também pode ser transmitida pela água, por aves e até por pessoas que tenham contato com o rebanho e que estejam com o vírus nas roupas e nas mãos.
Principais sintomas da febre aftosa são aftas na boca, falta de apetite, machucados no casco e febre.
Babesiose
Doença causada por parasitas que se reproduzem nas hemácias, causando a destruição das células vermelhas no sangue. Esse é o motivo por provocar uma forte anemia hemolítica nos animais.
Os principais sintomas são batimentos cardíacos acelerados, emagrecimento, anemia e febre alta.
Clostridiose
Moléstia causada por bactéria anaeróbia do gênero Clostridium. Elas são encontradas dentro do animal, mesmo estando sadio, e podem produzir toxinas que causam sintomas que podem levar a morte.
Diferente das doenças causadas por príons, a clostridiose pode ser prevenida com vacinação.
